هدف مرور
ما می خواهیم در رابطه با همه گیر شناسی، آسیب شناسی، تشخیص و درمان پینه های رسوب کلسیم در بیماران مبتلا به تصلب بافتی سیستمی ( SSc) جدیدترین مقالات را بررسی کنیم.
یافته های اخیر
ما مطالعه های مشاهده ای را شناسایی کردیم که تکرار رسوب کلسیم در SSc ها و ویژگی های بالینی مرتبط با آن را توصیف می کند ؛ مطالعه های مولکولی در رابطه با مکانیزم های آسیب احتمالی و گزارش های موارد و مجموعه مورد پژوهی هایی که روش های تشخیص و درمان جدید را توصیف می کنند، در این مطالعه ارزیابی شده اند.
خلاصه
تصلب بافت در اثر رسوب کلسیم به معنی رسوب کردن کلسیوم غیر قابل حل در بافت و بافت های زیر پوستی می باشد. این بیماری یکی از مشکلات بالینی جدید در بیمارانی است که به SSc مبتلا هستند و حداقل یکچهارم از این بیماران را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری باعث می شود که مدت زمان مریضی طولانی تر شود، زخم های پووستی ایجاد شود، کورک های استخوانی شکل بگیرد، آنتی سنترومر آنتی بادی مثبت در بیمار و آنتی بادی آنتی PM.Scl مثبت شکل بگیرد. با وجود این که آسیب شناسی این بیماری هنوز شناخته نشده است، شواهدی وجود دارد که ترومای موضعی، التهاب های مزمن، هیپوکسی عروق و به هم خوردن تنظیم پروتئین های ماتریس استخوانی، مکانیزم های احتمالی شکل گیری این بیماری هستند. تشخیص این بیمار را می توان به صورت بالینی با رادیوگرافی های صفحه ای انجام داد. درمان های دارویی مختلفی نیز برای رفع مشکل رسوب کلسیم با نتایج مختلف و متوسط، گزارش شده است اما برش جراحی رسوب های کلسیم هنوز بهترین روش درمانی این مشکل می باشد.
مقدمه
پینه های رسوب کلسیم به معنی رسوب کردن کلسیم غیر قابل حل در پوست و بافت های زیر پوستی می باشد ( شکل 1). پنج نوع مختلف از رسوب کلسیم وجود دارد : مرتبط با دیتسروفی ( ضعف ماهیچه ها) ، متاستازی ، درمان زاد، ناشناخته و کلسی فلیکس. رسوب های کلسیمی دیتسروفی نوعی از این بیماری هستند که مرتبط با بیماری بافت های همبند خود ایمنی (ACTD) می باشند مانند تصلب بافت ها به صورت سیستمی (SSc). اگرچه جزییات آسیب شناسی این پینه های کلسیمی هنوز به خوبی درک نشده است، اما مکانیزم عمومی برای رسوب کلسیمی دیستروفی ، رسوب کردن مواد کلسیمی در بافت های آسیب دیده در شرایط کلسیم سرم نرمال و سطح فسفات نرمال می باشد. ما جدید ترین مقالات در رابطه با عوامل بالینی، آسیب شناسی، تشخیصی و درمانی رسوب کلسیمی دیستروفی را در زمینه SSc ، بررسی خواهیم کرد.
Purpose of review
To provide an update on the available literature regarding the epidemiology, pathophysiology, diagnosis, and treatment of calcinosis cutis in patients with systemic sclerosis (SSc).
Recent findings
We identified observational studies that describe the frequency of calcinosis in SSc and associated clinical features; molecular studies exploring potential pathogenic mechanisms; and case reports and case series describing new diagnostic approaches and treatments.
Summary
Calcinosis cutis is the deposition of insoluble calcium in the skin and subcutaneous tissues. It represents a major clinical problem in patients with SSc affecting at least one quarter of patients. It is associated with longer disease duration, digital ulcers, acro-osteolysis, positive anticentromere antibody, and positive antiPM/Scl antibody. Although pathogenesis is unknown, there is evidence supporting local trauma, chronic inflammation, vascular hypoxia, and dysregulation of bone matrix proteins as potential mechanisms. Diagnosis can be made clinically or with plain radiography. Several pharmacologic therapies have been tried for calcinosis with variable and modest results, but surgical excision of calcium deposits remains the mainstay of treatment.
INTRODUCTION
Calcinosis cutis is the deposition of insoluble calcium in the skin and subcutaneous tissues [1] (Fig. 1). There are five subtypes of calcinosis: dystrophic, metastatic, iatrogenic, idiopathic, and calciphylaxis [2]. Dystrophic calcinosis is the subtype associated with autoimmune connective tissue diseases (ACTD) [3] such as systemic sclerosis (SSc) [4]. Although the detailed pathophysiology of calcinosis cutis remains poorly understood, the general mechanism for dystrophic calcinosis is the deposition of calcified material in damaged tissue in the setting of normal serum calcium and phosphate levels [5]. We will review the most current literature regarding associated clinical factors, pathogenesis, diagnostic approach, and treatment options for dystrophic calcinosis as seen in SSc.
مقدمه
همه گیر شناسی و عوامل بالینی مرتبط
حالت بالینی
تشخیص
فیزیولوژی آسیب شناسی
درمان
معیار ها و درمان های پشتیبانی
درمان های دارویی
بلوکه کننده های کانال کلسیم
بیس فسفنات
وارفارین
سدیم تیسولفات
دیگر موارد
فرایند
جمع بندی
INTRODUCTION
EPIDEMIOLOGY AND ASSOCIATED CLINICAL FACTORS
CLINICAL PRESENTATION
DIAGNOSIS
PATHOPHYSIOLOGY
TREATMENT
General measures and supportive therapies
Medical therapies
Calcium channel blockers
Bisphosphonates
Warfarin
Sodium thiosulfate
Biologic agents
Others
Procedures
CONCLUSION