دیستروفی اپیدرمولیز بولوزا: یک مرور
ترجمه شده

دیستروفی اپیدرمولیز بولوزا: یک مرور

عنوان فارسی مقاله: دیستروفی اپیدرمولیز بولوزا: یک مرور
عنوان انگلیسی مقاله: Dystrophic epidermolysis bullosa: a review
مجله/کنفرانس: درماتولوژی بالینی، آرایشی و بهداشتی - Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology
رشته های تحصیلی مرتبط: پزشکی
گرایش های تحصیلی مرتبط: پوست و مو، ژنتیک پزشکی
کلمات کلیدی فارسی: کلاژن تیپ VII، رشته قلاب شونده، زیرنوع ها، موزاییسم برگشتی، درمان، ژن درمانی
کلمات کلیدی انگلیسی: type VII collagen - anchoring fibril - subtypes - revertant mosaicism - treatment - gene therapy
نوع نگارش مقاله: مقاله مروری (Review Article)
شناسه دیجیتال (DOI): https://doi.org/10.2147/CCID.S54681
دانشگاه: گروه پوست، دانشکده تحصیلات تکمیلی دانشگاه هوکایدو، ساپورو، ژاپن
صفحات مقاله انگلیسی: 10
صفحات مقاله فارسی: 17
ناشر: Dovepress
نوع ارائه مقاله: ژورنال
نوع مقاله: ISI
سال انتشار مقاله: 2015
ایمپکت فاکتور: 2.250 در سال 2019
شاخص H_index: 30 در سال 2020
شاخص SJR: 0.666 در سال 2019
ترجمه شده از: انگلیسی به فارسی
شناسه ISSN: 1178-7015
شاخص Quartile (چارک): Q2 در سال 2019
فرمت مقاله انگلیسی: pdf و ورد تایپ شده با قابلیت ویرایش
وضعیت ترجمه: ترجمه شده و آماده دانلود
فرمت ترجمه فارسی: pdf و ورد تایپ شده با قابلیت ویرایش
مشخصات ترجمه: تایپ شده با فونت B Nazanin 14
مقاله بیس: خیر
مدل مفهومی: ندارد
کد محصول: 11233
رفرنس: دارای رفرنس در داخل متن و انتهای مقاله
پرسشنامه: ندارد
متغیر: ندارد
درج شدن منابع داخل متن در ترجمه: خیر
ترجمه شدن توضیحات زیر تصاویر و جداول: بله
ترجمه شدن متون داخل تصاویر و جداول: خیر
رفرنس در ترجمه: در انتهای مقاله درج شده است
نمونه ترجمه فارسی مقاله

چکیده

دیستروفی اپیدرمولایزیس بولوسا یک اختلال نادر توارثی است که بر اثر جهش در ژن COL7A1 کد کننده ی کلاژن تیپ VII به وجود می آید. ناکارآمدی و/یا اختلال کلاژن تیپ VII باعث ایجاد تاول های زیرپوستی دقیقا زیر لامینا دنسا می شود که منجر به شکنندگی پوستی مخاطی و پیچیدگی بیماری مانند زخم های خودسر، خراش های گسترده، سوءتغذیه و بدخیمی می گردد. این بیماری ها اغلب با نقشه برداری ایمونوفلورسانس و/یا میکروسکوپ الکترونی گذاره و تشخیص داده می شود و متعاقبا در 14 زیرنوع دسته بندی می شود. این مرور دانش عملی در مورد بیماری را فراهم می کند، شامل راهبردهای جدید درمانی.

مقدمه

اپیدرمولایزیس بولوسا (EB) یک نقص وراثتی است که به کمک تاول های القا شده با استرس در پوست و غشای موکوزی شناخته می شوند. EB بر اساس شناخت جایگاه فراساختاری تخریب پوست به چهار دسته ی اصلی تقسیم می شود به نام های EB simplex (EBS)، EB جانکشنال (JEB)، EB دیستروفیک (DEB) و سندروم کیندلر. جداسازی بافتی در اپیدرم، در لامینا لوسیدا (JEB) یا در سابلامینا دنسا (DEB) اتفاق می افتد. سندروم کیندلر نوع ترکیبی صفحات برشی متعددی را نشان می دهد.

نتیجه گیری

گروه های جهانی پشتیبانی از (DebRA, http://www.debrainternational.org/homepage.html) و شبکه  بالینی مراکز EB و متخصصان (EB-CLINET, http://www.eb-clinet. org/home.html) به علت این که تظاهرات بالینی EB بسیار شدید است، تشکیل شده اند. بنابراین EB نمای زیادی نه تنها در زمینه-های بالینی و تحقیقاتی بلکه همچنین در بین عموم به خود اختصاص می دهد. گسترش درمان ها موضوع ضروری است. در دو دهه از زمان آشکار شدن مکانیزم پاتوژنیک DEB، بیولوژی مولکولی و سلولی پیشرفت زیادی داشته است و اطلاعات اخیر از مدل های حیوانی، تحقیقات انتقالی و راه های اولیه ی درمانی بری DEB بسیار امید بخش بوده است. تحقیقات بیشتر برای درک کاربرد عملی درمان های جدید موثر مورد نیاز است.

نمونه متن انگلیسی مقاله

Abstract 

Dystrophic epidermolysis bullosa is a rare inherited blistering disorder caused by mutations in the COL7A1 gene encoding type VII collagen. The deficiency and/or dysfunction of type VII collagen leads to subepidermal blistering immediately below the lamina densa, resulting in mucocutaneous fragility and disease complications such as intractable ulcers, extensive scarring, malnutrition, and malignancy. The disease is usually diagnosed by immunofluorescence mapping and/or transmission electron microscopy and subsequently subclassified into one of 14 subtypes. This review provides practical knowledge on the disease, including new therapeutic strategies.

Introduction

Epidermolysis bullosa (EB) is an inherited disorder characterized by mechanical stress-induced blistering of the skin and mucous membranes.1 EB is classified into four major types, namely, EB simplex (EBS), junctional EB (JEB), dystrophic EB (DEB), and Kindler syndrome, based on the distinguishing ultrastructural site of skin cleavage.2,3 Tissue separation occurs in the epidermis (EBS), in the lamina lucida (JEB), or in the sublamina densa (DEB). Kindler syndrome, a mixed type, exhibits multiple cleavage planes.

Conclusion

Global patient advocacy groups (DebRA, http://www.debrainternational.org/homepage.html) and a clinical network of EB centers and experts (EB-CLINET, http://www.eb-clinet. org/home.html) have been established because the clinical manifestations of EB are so severe. Thus, EB has a high profile not only in the clinical and research fields, but also among the general public. The development of therapies is an urgent issue. In the two decades since the pathogenic mechanism of DEB was clarified, molecular biology and cell biology have dramatically developed, and recent data from animal models, translational research, and initial clinical trials for DEB show great promise. Further research is required in order to realize practical application of effective new therapies.

تصویری از فایل ترجمه

          

(جهت بزرگ نمایی روی عکس کلیک نمایید)

ترجمه فارسی فهرست مطالب

چکیده

مقدمه

کلاژن تیپ VII و بیماریزایی دیستروفی اپیدرمولایزیس بولوسا

ویژگی های بالینی دیستروفی اپیدرمولایزیس بولوسا

زیرانواع بالینی

DDEB عمومی 

RDEB، عمومی سخت

RDEB عمومی متوسط

تشخیص دیستروفی اپیدرمولایزیس بولوسا

میکروسکوپ الکترونی گذاره

نقشه ی ایمونوفلورسانس

آنالیز جهش

درمان بیماران با دیستروفی اپیدرمولایزیس بولوزا

پیشرفت های درمانی

نتیجه گیری

فهرست انگلیسی مطالب

Abstract

Introduction

Type VII collagen and the pathogenesis of dystrophic epidermolysis bullosa

Clinical features of dystrophic epidermolysis bullosa

Clinical subtypes

DDEB, generalized

RDEB, generalized severe

RDEB, generalized intermediate

Diagnosis of dystrophic epidermolysis bullosa

Transmission electron microscopy

Immunofluorescence mapping

Mutational analysis

Treatments for patients with dystrophic epidermolysis bullosa

Treatment advances

Conclusion

محتوای این محصول:
- اصل مقاله انگلیسی با فرمت pdf
- اصل مقاله انگلیسی با فرمت ورد (word) با قابلیت ویرایش
- ترجمه فارسی مقاله با فرمت ورد (word) با قابلیت ویرایش، بدون آرم سایت ای ترجمه
- ترجمه فارسی مقاله با فرمت pdf، بدون آرم سایت ای ترجمه
قیمت محصول: ۲۶,۷۰۰ تومان
خرید محصول