انسفالیت استرتیال پارانئوپلاستیک و میلیت مرتبط با آنتی بادی های ضد CV2/CRMP-5
1.مقدمه
سندرم پارانئوپلاستیک عصبی (PNS) که سیستم عصبی مرکزی را تحت تاثیر قرار می دهد، یک بیماری نادر و کمیاب است و در <1% تمام افراد مبتلا به سرطان رخ می دهد. اتو آنتی بادی های مربوطه که در سرم یا مایع مغزی نخاعی تشخیص داده می شوند، می توانند پروتئین های سیتوپلاسمی/هسته ای هر سلول عصبی یا پروتئین های سطح سلول عصبی مانند کانال های یونی را هدف قرار دهند. نوع آنتی بادی های شناسایی شده ممکن است بدخیمی بیماری را تعیین کنند و همچنین ممکن است به ایمنوتراپی (ایمن درمانی) پاسخ دهند. آنتی-CV2/CRMP-5، یک پروتئین سیتوپلاسمی عصبی 62 کیلودالتونی از خانواده میانجی پاسخ دهنده کلاپسین collapsin است که معمولا با thymoma یا سرطان سلول کوچک ریه (SCLC) مرتبط است. بطور کلی PNS وابسته به آنتی-CV2/CRMP-5، با التهاب مغزی، نورونوپاتی حسی پارانئوپلاستیک,، uveitis (التهاب رنگینه ی چشم)یا کوریا شناخته می شود [1]. ما اخیرا با بیماری که دچار ضعف حرکتی واضح و تغییرات رفتاری شده بود مواجه شدیم که بررسی های مغزی MR، با انسفالیت استریتال موافق بودند و عکسبرداری MR ستون فقرات، میلیت طولی را نشان داد. غربالگری آنتی بادی پارانئوپلاستیک ، برای آنتی بادی های ضد CV2/CRMP-5، مثبت بود. بررسی های دقیق، سرطان سلول کوچک ریه (SCLC) را به عنوان پاتولوژی یا آسیب شناسی زمینه ای نشان دادند.
2.گزارش موارد
یک بیمار زن 54 ساله به علت ضعف در بازوی چپ و هر دو پا مراجعه کرد. شکایت هایش از یک سال پیش با ضعف پای چپ و همراه با درد در زیر زانویش شروع شد. سه هفته قبل از پذیرش، او ضعف شدیدی در هر دو پا و بازوی چپ داشت. همچنین خانواده ی او متوجه حرکات غیرعادی در هر دو دست شدند. در همین حال او، تغییرات رفتاری را نیز نشان داد، و بنظر می رسید که عصبی تر از همیشه شده است. او بیش از حد صحبت می کرد، و تمایل داشت که جملات مشابه را تکرار کند، و تنها دو ساعت در طی شب می توانست بخوابد. بیمار در عرض سه ماه گذشته، دچار کاهش وزن شده بود. بعلاوه او از تنگی نفس شکایت می کرد. سابقه ی پزشکی او، فشار خون بالا، هیسترکتومی شکمی (بیرون اوردن رحم) برای leiomyoma رحم و سیگار کشیدن را نشان می داد (یک بسته در هر روز برای 30 سال). سابقه ی خانوادگی سرطان ریه در مادر او تشخیص داده شد. او در بررسی نورولوژیک، هشیار بود اگرچه در اعمال دستورالعمل ها مشکل داشت. او دارای paraparesis بود و دچار ضعف اندام فوقانی با رفلکس های عمیق تاندون هایپراکتیو بود. عملکردهای مغزی جمجمه ای و بررسی های حسی وی، طبیعی بودند. پس از پذیرش، حرکات کریفورم یا رقص آسا مشاهده نشد.
1. Introduction
Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) affecting the central nervous system are infrequent, presenting in < 1% of all those with cancer. The relevant auto-antibodies, that are detected in serum or cerebrospinal fluid, can target either neuronal cytoplasmic/nuclear proteins or neuronal cell surface proteins such as ion channels. The type of antibodies detected may determine the underlying malignancy and also response to immunotherapy. Anti-CV2/CRMP-5 is a 62-kDa neuronal cytoplasmic protein of the collapsin response-mediator family that is usually correlated with thymoma or small cell lung cancer (SCLC). The PNS associated with antiCV2/CRMP-5 is generally characterized by encephalomyelitis, paraneoplastic sensory neuronopathy, uveitis or chorea [1]. We have recently encountered a patient with prominent motor weakness and behavioral changes whose cranial MR investigation was compatible with striatal encephalitis and spinal MR imaging revealed longitudinal myelitis. Paraneoplastic antibody screening was positive for anti-CV2/ CRMP-5 antibodies. Meticulous workup disclosed small cell lung cancer (SCLC) as the underlying pathology.
2. Case report
A 54-year-old female patient was admitted due to weakness in the left arm and both legs. Her complaints began a year ago with left leg weakness and accompanying pain below the knee. Three weeks prior to admission she developed severe weakness in both legs and left arm. Her family also noticed abnormal movements in both arms. Meanwhile she also displayed altered behavior, and seemed to be more nervous than ever. She spoke too much, tended to repeat the same sentences, and could only sleep two hours at night. The patient had lost weight within the last 3 months. Besides, she complained of shortness of breath. Her past medical history revealed hypertension, total abdominal hysterectomy for uterine leiomyoma and cigarette smoking (one package per day for 30 years). Family history disclosed lung cancer in her mother. On neurologic examination she was conscious, however had difficulty in obeying commands. She had paraparesis and left upper extremity weakness, with corresponding hyperactive deep tendon reflexes. Cranial nerve functions and sensory exam were normal. Choreiform movements were not evident upon admission.
1.مقدمه
2.گزارش موارد
3.بحث
4.نتیجه گیری
1. Introduction
2. Case report
3. Discussion
4. Conclusion
- ترجمه فارسی مقاله با فرمت ورد (word) با قابلیت ویرایش، بدون آرم سایت ای ترجمه
- ترجمه فارسی مقاله با فرمت pdf، بدون آرم سایت ای ترجمه