بررسی سیستم امتیازدهی خطر برای پیش بینی عدم پاسخ به درمان ایمونوگلوبین داخل وریدی
چکیده
سندروم کاوازاکی (KS) مهم‌ترین علت بیماری قلبی در کودکانی است که در کشورهای توسعه‌یافته زندگی می‌کنند. ایمونوگلوبین داخل وریدی (IVIG) عملکرد پیشگیرانه‌ای در ایجاد ناهنجاری‌های عروق کرونری و یک فعالیت درمانی به شدت ضعیف در آسیب‌های کرونری دارد. از بیش از دو دهه پیش تا کنون، سیستم امتیازدهی هارادا برای ارزیابی این بیماری بکار گرفته شد که در آن کودکان مبتلا به KS می‌بایست در معرض تزریق IVIG قرار گیرند؛ در این سیستم گروه بزرگی از بیماران با توجه به سن، جنس و داده‌های آزمایشگاهی مورد بررسی قرار گرفتند. امروزه، دوز بالایی از ایمونوگلوبین داخل وریدی به تمام کودکانی که KS در آن‌ها تشخیص داده شده است؛ تزریق می‌شود اما تا کنون ابزاری برای پیش‌بینی عدم پاسخ به تزریق اولیه IVIG یافت نشده است. پیش‌بینی مقاومت به IVIG یک مسئله مهم است زیرا تشخیص بیماران در معرض خطر بالا باید همگام با تزریق ماده درمانی اولیه همراه با IVIG باشد تا از آسیب‌های عروق کرونر جلوگیری شود. چندین گزارش با اشاره بر پارامترهای بالینی و داده‌های آزمایشگاهی در شروع سندروم کاوازاکی، بر روی عوامل ایجاد کننده سندروم تمرکز کرده‌اند تا پیش‌بینی کنند کدام یک از بیماران ممکن است به IVIG پاسخ ندهند. ما سه درجه مختلف خطر را تجزیه و تحلیل کردیم که برای پیش‌بینی مقاومت به IVIG در کودکان ژاپنی مبتلا به KS تدوین شده‌اند اما کاربرد آن‌ها در بیماران غیر ژاپنی یا در افراد دارای الگوهای ناقص و غیر معمول بیماری به شیوه‌ا‌ی ناقص مورد مطالعه قرار گرفته است. به طور کلی، آنالیزهای ما نشان داد شناسایی اولیه و قطعی افرادی که به IVIG پاسخ نمی‌دهند و به درمان‌های اضافی که برای کاهش پیشرفت بیماری‌های عروق کرونر در کودکان مبتلا به KS استفاده می‌شود؛ نیاز دارند هنوز به صورت یک چالش باقی مانده است.
1. مقدمه
حدود نیم قرن از زمانی که اولین بار سندروم کاوازاکی (KS) توسط تومیساکو کاوازاکی به عنوان یک بیماری مرموز که کودکان را مبتلا می‌کند؛ گزارش شد می‌گذرد و امروزه، KS به دلیل خطر ذاتی آسیب به سیستم عروقی به خصوص عروق کرونر در 25% از بیماران درمان نشده، هنوز به طرز عجیبی خطرناک باقی مانده است. این موضوع اتفاقی نیست که KS به عنوان اصلی‌ترین دلیل بیماری قلبی در کودکان نه تنها در کشور ژاپن که در آن بیماری تا حد زیادی مشاهده و تشخیص داده شده است بلکه در کشورهای توسعه‌یافته محسوب می‌شود. هنوز هم نواقص زیادی در مطالعاتی که هدف آن‌ها تعیین علت سندروم کاوازاکی است؛ وجود دارد، این نواقص باعث می‌شود انجام مطالعات یک کار دشوار برای بهبود توصیه‌های ارائه شده برای درمان KS باشد. اگرچه گروهی از پزشکان در سراسر جهان تلاش‌های گسترده‌ای را برای پرده‌برداری از اسرار KS انجام داده‌اند؛ مطالعات مربوط به توصیف پیامدهای این بیماری ناقص باقی مانده است. خطرناک‌ترین تظاهرات KS جزء معیارهای تشخیصی نیستند و عبارتند از: میوکاردیت، نارسایی احتقانی قلب و آنوریسم عروق کرونر. نشان داده شده است که درمان سریع توسط روش ایمونوگلوبین داخل وریدی (IVIG) تمام تظاهرات سندروم کاوازاکی را از بین می‌برد و به طور قابل توجهی خطر پیشرفت ناهنجاری‌های عروق کرونر (CAA) را کاهش می‌دهد. مدیریت درمان واقعی که بر روی تزریق IVIG در طی 10 روز پس از شروع تب تمرکز کرده است بر اساس شدت CAA و نوع خطر قلبی عروقی متعاقب طبقه‌بندی می‌شود. در واقع، اگر بیمار به IVIG پاسخ دهد؛ شانس بیشتری برای کاهش خطر عوارض قلبی عروقی ناشی از KS وجود دارد و خطر آن از 20% به 5% کاهش می‌یابد. بسیاری از داده‌های اخیر نشان می‌دهند که مسائل درمان و پیش‌آگهی از علت‌شناسی KS جدا هستند؛ اگرچه وسعت پاسخ فاز حاد و سن کمتر در شروع بیماری احتمالا به پاسخ بیمار به IVIG مربوط است. هدف اصلی این مقاله مروری تجزیه و تحلیل سه درجه خطر است که برای پیش‌بینی مقاومت به IVIG در جمعیت کودکان ژاپنی مبتلا به KS تنظیم شده بودند و همچنین ارزیابی وابستگی این درجات خطر در بیماران غیر ژاپنی یا در افرادی که الگوهای ناقص و غیرمعمول بیماری دارند.
Abstract
Kawasaki syndrome (KS) is the most relevant cause of heart disease in children living in developed countries. Intravenous immunoglobulin (IVIG) has a preventive function in the formation of coronary artery abnormalities and a poor strictly-curative action in established coronary damage. More than two decades ago, the Harada score was set to assess which children with KS should be subject to administration of IVIG, evaluating retrospectively a large cohort of patients with regard to age, sex and laboratory data. Nowadays, high dose IVIG is administered to all children with a confirmed diagnosis of KS, but a tool for predicting non-responsiveness to the initial infusion of IVIG has not been found. The prediction of IVIG resistance is a crucial issue, as recognising these high-risk patients should consent the administration of an intensified initial treatment in combination with IVIG in order to prevent coronary injuries. Few reports have focused on factors, referring to both clinical parameters and laboratory data at the onset of KS, in order to predict which patients might be IVIG non-responsive. We have analysed three different risk scores which were formulated to predict IVIG resistance in Japanese children with typical KS, but their application in non-Japanese patients or in those with incomplete and atypical patterns of the disease has been studied in a fragmentary way. Overall, our analysis showed that early and definite ascertainment of likely IVIG non-responders who require additional therapies reducing the development of coronary artery involvement in children with KS is still a challenge.
1. Introduction
Almost half a century has passed since Kawasaki syndrome (KS) was first reported by Tomisaku Kawasaki as an enigmatic disease affecting children, and, today, KS still remains uncannily dangerous due to the intrinsic risk of damaging the vascular system, mostly the coronary arteries, in 25% of untreated patients. It is no coincidence that KS stands as the most relevant cause of heart disease in children of developed countries, not only in Japan where the disease is largely observed and recognized [1,2]. Many shortcomings still exist in studies aimed at defining the etiology of KS, which makes it an arduous task to improve the recommendations given in KS treatment [3,4]. Though a host of clinicians around the world have invested huge effort to unveil the mysteries of KS, studies related to the delineation of its outcomes remain lacking. The most dangerous manifestations of KS are not part of the diagnostic criteria, and include myocarditis, congestive heart failure and coronary artery aneurysms. Prompt treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) has been shown to resolve all manifestations of KS and to significantly decrease the risk of development of coronary artery abnormalities (CAA) [5]. Actual therapeutic management, which is centred on the administration of IVIG within 10 days of the onset of fever, has been categorised according to severity of CAA and the type of subsequent cardiovascular risk [6]. Indeed, if a patient responds to IVIG, there is a better chance to decrease the risk of KS-induced cardiovascular complications from 20% to as low as 5% [7]. Many recent data suggest that treatment and prognostic issues are dissociated with the etiology of KS, though the extent of acute phase response and a younger age at onset are probably related to patients’ responsiveness to IVIG [8]. The main aim of this review was to analyse the three more recent risk scores which were formulated to predict IVIG resistance in Japanese populations of children with typical KS, and to evaluate their pertinence in non-Japanese patients or in those with incomplete and atypical patterns of the disease.
چکیده
1-مقدمه
2- امتیاز هارادا در سندروم کاوازاکی
3- درجات خطر برای ارزیابی عدم پاسخ به روش ایمونوگلوبین داخل وریدی در سندروم کاوازاکی
3.1 امتیاز Egami
3.2 امتیاز Kobayashi
3.3 امتیاز Sano
4- یک ارزیابی انتقادی از سیستم‌های امتیازدهی خطر برای سندروم کاوازاکی
5- مسیرهای آینده در ارزیابی کودکان مبتلا به سندروم کاوازاکی
6- نتیجه‌گیری
Abstract
1. Introduction
2. The Harada Score in Kawasaki Syndrome
3. The Risk Scores for the Evaluation of Non-Responsiveness to Intravenous Immunoglobulin in Kawasaki Syndrome
3.1. The Egami Score
3.2. The Kobayashi Score
3.3. The Sano Score
4. A Critical Assessment of the Risk Scoring Systems for Kawasaki Syndrome
5. Future Directions in the Evaluation of Children with Kawasaki Syndrome
6. Conclusions
- ترجمه فارسی مقاله با فرمت ورد (word) با قابلیت ویرایش، بدون آرم سایت ای ترجمه
- ترجمه فارسی مقاله با فرمت pdf، بدون آرم سایت ای ترجمه