چکیده
لوسمی سلول مویی (HCL) یک نوع لوسمی لنفوئیدی مزمن سلول B است که با پانسیتوپنی، اسپلنومگالی (بزرگ طحالی)، میلوفیبروز و حضور سلولهای لنفوئیدی غیر عادی با ظاهر مویی در خون محیطی، مغز استخوان، و طحال مشخص و توصیف می شود. این مقاله، آنالیز بازنگرانه 39 بیمار بستری در کلینیک هماتولوژی، بیمارستان شهر Filantropia ، Craiova، رومانی، بین سالهای 2012- 1997 برحسب سن، جنسیت، و نوع HCL را مطرح می کند. ویژگیهای مشخصه تشخیص ( من جمله ویژگیهای بالینی، داده های آزمایشگاهی، تعداد کامل سلولها یا یاخته های خونی، تعداد تفاضلی، خون محیطی و ترشح مغز استخوان با سلولهای لنفوئیدی غیر عادی با طول کم سیتوپلاسم، ایمونوفنوتایپینگ خون محیطی، مغز استخوان، بیوپسی طحال یا گره های لنفاوی با آزمایشات هیستوپاتولوژیکی و ایمونوهستوکمیستری (ایمونوهیستوشیمی)، انواع درمان ( متمرکز بر )، عوارض (عفونت ها، خونریزی، خودایمنی، مالیگنانسی یا بدخیمی های ثانویه) و نرخ بقا بازبینی گردید. نتایج مطالعه اهمیت هیستوپاتولوژی و ایمونوهیستوکمیستری برای تشخیص، انتخاب ها یا آپشن های درمانی در غیاب آنالوگ های پورین نوکلئوزید، فراوان ترین عوارض و کاهش نرخ شیوع آنها در ارتباط با درمان و افزایش تعداد نوتروفیل ها را نشان داد.
مقدمه
لوسمی سلول مویی (HCL) یک بیماری لنفوپرولیفراتیو سلولهای B غیر عادی است که با پانسیتوپنی، نوتروپنی، اسپلنومگالی، میلوفیبروز، و حضور سلولهای لنفوئیدی غیر عادی در خون محیطی، مغز استخوان و طحال با ظاهر غیر منظم سیتوپلاسم و ویژگیهای ایمونوفنوتیپی منحصر به فرد مشخص و توصیف می شود. آن یک بیماری نادر است (2 درصد از لوسمی در بزرگسالان رخ می دهد)، که در مردان بیشتر از زنان است (نسبت 1: 4) و در حدود 50 سالگی ظهور می کند.
Abstract
Hairy cell leukemia (HCL) is a chronic B-cell lymphoid leukemia characterized by pancytopenia, splenomegaly, myelofibrosis and the presence in peripheral blood, bone marrow and spleen of atypical lymphoid cells with a hairy aspect. This is a retrospective analysis of 39 patients hospitalized in the Clinic of Hematology, “Filantropia” Municipal Hospital, Craiova, Romania, between 1997–2012, devised by age, sex, and HCL type. Characteristic features of diagnosis (including clinical features, laboratory data: complete blood cell count, differential count, peripheral blood and bone marrow infiltration with atypical lymphoid cells with cytoplasm fine prolongations, immunophenotyping of peripheral blood, bone marrow, spleen or lymph node biopsies with histopathological exams and immunohistochemistry), types of therapy (focused on IFN-α), complications (infections, hemorrhage, autoimmune, second malignancies) and survival rate were monitored. Conclusions of the study revealed the importance of histopathology and immunohistochemistry for diagnosis, of the therapeutic options in the absence of purine nucleoside analogues, the most frequent complications and the decrease of their incidence correlated with therapy and increased count of neutrophils.
Introduction
Hairy cell leukemia (HCL) is an uncommon B-cell lymphoproliferative disease characterized by pancytopenia, neutropenia, splenomegaly, myelofibrosis and the presence in peripheral blood, bone marrow and spleen of atypical lymphoid cells with irregular cytoplasm projections and unique immunophenotypic features. It is a rare disease (2% of leukemias in adults), more frequent in men than in women (4:1 ratio), appearing at around 50-year-old.
چکیده
مقدمه
هدف مطالعه
بیماران و روشها
نتایج
بحث
نتایج
Abstract
Introduction
Aim of study
Patients and Methods
Results
Discussion
Conclusions