تالاسمی بتا و رویکردهای درمانی جدید
ترجمه نشده

تالاسمی بتا و رویکردهای درمانی جدید

عنوان فارسی مقاله: تالاسمی بتا: نظارت و رویکردهای درمانی جدید
عنوان انگلیسی مقاله: Beta Thalassemia: Monitoring and New Treatment Approaches
مجله/کنفرانس: کلینیک های آنکولوژی/هماتولوژی آمریکای شمالی - Hematology/oncology Clinics Of North America
رشته های تحصیلی مرتبط: پزشکی
گرایش های تحصیلی مرتبط: ژنتیک پزشکی، خون و آنکولوژی
کلمات کلیدی فارسی: تالاسمی بتا، بار اضافی آهن، چنگاله و ژن درمانی
کلمات کلیدی انگلیسی: Beta thalassemia، Iron overload، Chelation، Gene therapy
نوع نگارش مقاله: مقاله مروری (Review Article)
نمایه: MedLine - Scopus - Master Journals List - JCR
شناسه دیجیتال (DOI): https://doi.org/10.1016/j.hoc.2019.01.003
دانشگاه: Division of Hematology, Children’s Hospital of Philadelphia, 3401 Civic Center Boulevard, Colket Translational Research Building, Room 11024, Philadelphia, PA 19104, USA
ناشر: الزویر - Elsevier
نوع ارائه مقاله: ژورنال
نوع مقاله: ISI
سال انتشار مقاله: 2019
ایمپکت فاکتور: 3/014 در سال 2018
شاخص H_index: 74 در سال 2019
شاخص SJR: 1/683 در سال 2018
شناسه ISSN: 0889-8588
شاخص Quartile (چارک): Q1 در سال 2018
فرمت مقاله انگلیسی: PDF
تعداد صفحات مقاله انگلیسی: 15
وضعیت ترجمه: ترجمه نشده است
قیمت مقاله انگلیسی: رایگان
آیا این مقاله بیس است: خیر
آیا این مقاله مدل مفهومی دارد: ندارد
آیا این مقاله پرسشنامه دارد: ندارد
آیا این مقاله متغیر دارد: ندارد
کد محصول: E12976
رفرنس: دارای رفرنس در داخل متن و انتهای مقاله
فهرست انگلیسی مطالب

INTRODUCTION


BETA THALASSEMIA PATHOPHYSIOLOGY


BETA THALASSEMIA THERAPY


IRON OVERLOAD AND CHELATION


ALLOGENEIC STEM CELL TRANSPLANT


MONITORING


NEW THERAPEUTIC APPROACHES


SUMMARY


REFERENCES

نمونه متن انگلیسی مقاله

INTRODUCTION


Beta thalassemias represent a class of disorders with a high global prevalence and significant health and economic impact.1 Since the elucidation of the molecular mechanism in the 1960s, there has been significant progress in treatment of disease complications. With increasing use of transfusion therapy, iron overload has become a pressing problem, and chelation therapy is a key component of treatment. The first part of this review focuses on monitoring of disease complications, transfusion therapy, iron overload, and chelator toxicity. In the second part, the authors review new developments in therapy for beta thalassemia.


BETA THALASSEMIA PATHOPHYSIOLOGY


Thalassemias are a class of disorders caused by imbalance of the alpha (a) and beta (b) globin chains that make up the principal adult oxygen transporter hemoglobin A (a2b2). Beta thalassemias result from a relative excess of a chains due to reduced production of b globin chains and, in some instances, increased dosage of a globin genes.2 In addition to reduced functional hemoglobin production, red blood cells (RBCs) and their precursors are damaged by a globin, which is unstable in the absence of a binding partner. Free a globin forms precipitates, leads to formation of reactive oxygen species, and damages RBC membranes leading to hemolysis and abnormal erythroid maturation. The beta thalassemia phenotype is determined by the degree of the imbalance and ranges from minimal effects in beta thalassemia trait to severe transfusion-dependent anemia. Symptoms in beta thalassemia are due to a combination of anemia and ineffective erythropoiesis. Increased erythropoietin levels due to anemia drive erythroblast proliferation through JAK2-STAT5 signaling; additional RBC extrinsic and intrinsic factors have been implicated in this process and are reviewed elsewhere.3 Complications of beta thalassemia are numerous and include growth failure, bone disease, cardiac abnormalities (pulmonary hypertension, heart failure, arrhythmias), predisposition to thrombosis, extramedullary hematopoiesis (splenomegaly, masses with compression), and a broad range of endocrinopathies.

  • اشتراک گذاری در

دیدگاه خود را بنویسید:

تاکنون دیدگاهی برای این نوشته ارسال نشده است

تالاسمی بتا و رویکردهای درمانی جدید
نوشته های مرتبط
مقالات جدید
نماد اعتماد الکترونیکی
پیوندها